Болезнь Гиршпрунга у ребенка: причины и симптомы с фото, диагностика и лечение, последствия заболевания у детей

 Рубрика:   Гастроэнтерология

Патология под названием «врожденный идиопатический мегаколон» была впервые официально зафиксирована в 1887 году. Свое второе, более известное название – болезнь Гиршпрунга – она получила в честь своего открывателя, датского педиатра, обратившего внимание на специфическое строение органов одного из своих пациентов. В своих трудах врач описал обнаруженный им недуг как «врожденный гигантизм толстой кишки», что в полной мере раскрывает суть аномалии.

В наши дни болезнь Гиршпрунга у детей встречается редко. На 5000 здоровых малышей приходится только 1 ребенок с патологией. Тем не менее говорить о полном вырождении этой генетической аномалии пока еще рано.

Болезнь Гиршпрунга и причины ее возникновения у детей

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная патология толстого кишечника, характеризующаяся отсутствием нервных окончаний на некоторых его участках. В норме ганглии отдают команды сокращающимся мышцам органа. Именно благодаря им отходы перевариваемой пищи постепенно проталкиваются по кишечнику в нужном направлении до тех пор, пока не будут окончательно выведены из организма.

Отсутствие ганглиев и генерируемых ими нервных импульсов приводит к тому, что нужные мышцы не сокращаются. В результате отходы жизнедеятельности не продвигаются по кишечнику «на выход» из организма, а скапливаются внутри, провоцируя запоры, интоксикацию и воспаления. Описанное состояние называют болезнью Гиршпрунга.

Почему оно возникает? Медики и по сей день бьются над этой загадкой. Наиболее популярная теория гласит, что патология – лишь одна из числа возможных случайных мутаций ДНК, влияющих на внутриутробное развитие плода. В ряде случаев комбинация генов, отвечающих за формирование нервных окончаний в кишечнике, содержит ошибку, делающую невозможным образование ганглиев. Факторы, увеличивающие вероятность такой мутации:

  • Наследственность. В семьях, где в предыдущих поколениях фиксировались случаи заболевания, гораздо чаще рождаются дети с аганглиозом толстого кишечника.
  • Радиационное загрязнение. Неблагоприятная экологическая обстановка — причина большинства мутаций ДНК.
  • Геномные патологии. Синдром Дауна повышает риск возникновения аганглиоза в несколько раз.
  • Заболевания эндокринной системы у матери. Нарушение гормонального фона во время беременности способно негативно повлиять на формирование плода.
  • Мужской пол. По неизвестным причинам мальчики страдают от болезни Гиршпрунга почти в 5 раз чаще девочек.

Разновидности и симптомы патологии у детей

Симптоматика болезни Гиршпрунга достаточно специфична и позволяет заподозрить наличие патологии уже в первые сутки после рождения малыша. В норме за это время должно произойти хотя бы однократное опорожнение кишечника (вывод мекония). Если стула у младенца не было, а сам он ведет себя беспокойно и постоянно подтягивает к животику ножки – это повод насторожиться.

Прочие симптомы патологии дадут знать о себе значительно позже (если медики к тому времени не диагностируют и не устранят проблему). Полная клиническая картина будет зависеть от разновидности и формы заболевания, но общие признаки недуга останутся идентичными для всех детей младше года:

  • запоры, чередующиеся с поносом;
  • медленный набор веса;
  • постоянно вздутый «лягушачий» живот (см. на фото);
  • периодическая рвота.

Компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная степени

Степень проявления симптомов заболевания напрямую зависит от способности организма новорожденного приспособиться к нему. По этому признаку выделяют 3 типа патологии:

  1. Компенсированный. Ребенок страдает частыми запорами с рождения, но особенного влияния на его общее самочувствие проблемы со стулом не оказывают. Полное опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм.
  2. Субкомпенсированный. Сильные запоры способствуют нарушению обменных процессов в организме, из-за чего ребенок часто испытывает недомогание, страдает от отдышки и заметно отстает в весе от сверстников. Полная очистка кишечника невозможна даже посредством клизмы, вследствие чего малыша регулярно беспокоят боли в животе и прочие признаки интоксикации.
  3. Декомпенсированный. Выраженность симптомов максимальная. Регулярные неподдающиеся консервативному лечению запоры приводят к острой кишечной непроходимости. При длительном отсутствии врачебного вмешательства развивается дистрофия.

Ректальная, ректосигмоидальная, сегментарная, субтотальная и тотальная формы

Симптоматика заболевания зависит и от того, какой именно отдел толстого кишечника развился у ребенка аномально. По признаку локализации лишенной ганглиев зоны выделяют несколько независимых друг от друга форм патологии, которые представлены в таблице:

Форма заболеванияЛокализация патологииХарактерные симптомыЧастота заболеваемости от всех зафиксированных случаев болезни, %
РектальнаяОдин из участков прямой кишкиСклонность к запорам25%
РектосигмоидальнаяПрямая и часть сигмовидной кишкиЧастые запоры, вздутый живот, специфические боли70%
СегментарнаяНебольшие пораженные участки распределены по всему кишечникуРазличные – от склонности к запорам до полной непроходимости кишечника2,5%
СубтотальнаяЛевая либо правая часть толстой кишкиВсе возможные симптомы в максимально выраженной степени3%
ТотальнаяВся толстая кишкаПолная кишечная непроходимость и тяжелое вздутие живота с первого дня жизниМенее 0,5%

Ранняя, поздняя и осложненная стадии

Все перечисленные симптомы заболевания у новорожденного никогда не появляются одновременно. Порядок, в котором они проявляются, обусловлен стадиями развития патологии:

  1. Ранняя. Характеризуется частыми, но не слишком болезненными запорами. Живот новорожденного постепенно увеличивается в размерах, вздувается.
  2. Поздняя. Первоначальные симптомы усиливаются. Проявляются вторичные признаки патологии – анемия и дефицит белка. Начинается формирование каловых камней. Постепенно деформируется грудная клетка.
  3. Осложненная. Из-за большого количества каловых камней появляется риск возникновения полной кишечной непроходимости. Дискомфорт в животе усиливается, появляются новые симптомы заболевания (понос, рвота, характерные боли).

Диагностические методы

Несмотря на специфическую симптоматику патологии, диагностика болезни Гиршпрунга подразумевает использование лабораторных методов и специальной аппаратуры. Выявляют недуг с помощью:

  • общих анализов (кала, мочи и крови);
  • биопсии стенок кишечника;
  • ирригографии (рентгена);
  • УЗИ органов пищеварительной системы.

Особенности лечения болезни Гиршпрунга у детей

Своевременная диагностика заболевания позволяет разработать эффективную схему лечения. Единственным эффективным методом борьбы с патологией является хирургическое вмешательство. При легком течении заболевания операция не всегда целесообразна, поэтому существует множество консервативных терапевтических методов, способных облегчить состояние больного.

Консервативная терапия

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга применяется в основном при ректальном и сегментарном поражениях кишечника. В число обязательных терапевтических мер входят:

  • специальное питание, усиливающее перистальтику;
  • лечебная физкультура;
  • регулярный массаж живота;
  • клизмы (очистительные и сифонные);
  • прием медикаментов, укрепляющих иммунитет и устраняющих симптомы интоксикации, витаминных комплексов, а также поддерживающих кишечную микрофлору препаратов-пробиотиков.

Зачастую консервативная терапия оказывается неэффективной и позволяет лишь отсрочить операцию. Однако она с успехом используется на этапе подготовки пациента к грядущей хирургической коррекции.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение патологии подразумевает удаление пораженного участка кишки. Чтобы орган мог впоследствии выполнять свою функцию, его здоровые отделы напрямую соединяют с терминальным участком. По возможности все необходимые для этого хирургические манипуляции совершаются в один этап. В противном случае проводят двухмоментую операцию, включающую следующие шаги:

  1. резекция аномально развитого участка кишечника;
  2. колостомия (выведение оконечности здоровой кишки через разрез на животе и присоединение калоприемника);
  3. период адаптации пациента к новому способу пищеварения в условиях укороченного кишечника;
  4. закрытие колостомы и реконструкция кишки.

Послеоперационный период

Период восстановления пациента после операции по реконструкции кишечника составляет полгода. Все это время ребенок должен находиться на учете у специалиста и проходить реабилитационные процедуры: заниматься физзарядкой, правильно питаться и укреплять свой иммунитет.

Задача родителей в этот момент – внимательно следить за состоянием малыша. Почти у всех детей в послеоперационном периоде отмечаются задержки стула, чередующиеся с непроизвольным отходом каловых масс, а вздутие живота, понос или рвота на фоне повышения температуры тела – ненормальны. При обнаружении подобных симптомов ребенка нужно немедленно показать врачу. Часто они являются признаком развития одного из возможных послеоперационных осложнений:

  • энтероколита;
  • перитонита;
  • присоединившейся инфекции;
  • расхождения внутренних хирургических швов.

Возможные осложнения и последствия заболевания у ребенка

Осложнения при болезни Гиршпрунга могут возникнуть не только из-за операции. Неприятными последствиями чревата и сама патология, особенно если своевременно не заняться ее лечением. На фоне описываемой аномалии у детей часто развиваются:

  • острый энтероколит;
  • отравления (обычно бывают спровоцированы вовремя не удаленными из организма отходами жизнедеятельности);
  • анемия.
Интересное:
Похожие статьи по теме:
Оцените статью:   1 балл из 52 балла из 53 балла из 54 балла из 55 баллов из 5 (3 оценка: 4,33 из 5)
Loading...Loading...
Добавить комментарий

Комментарии посетителей по теме статьи
  1. Тимофей

    Болезнь, конечно, неприятная, судя по симптомам. Но поскольку она диагностируется в новорожденном возрасте, то, думаю, не будет особых проблем прооперировать ребенка и пройти реабилитацию. Он быстро адаптируется и потом будет жить полноценно.

  2. Алина

    из-за редкости заболевания большинство наших врачей понятия не имеет, что это такое. Нам по ошибке ставили аж муковисцедоз. Из-за задержки с лечением много проблем было в дальнейшем. Поэтому при подозрении на Гиршпрунга сами всеми силами добивайтесь направления на биопсию!