Симптомы опухоли Вильмса у детей, лечение и прогноз нефробластомы почки

Опухоль Вильмса относится к злокачественным новообразованиям. В медицине она называется нефробластомой, или аденосаркомой. При образовании опухоли поражается паренхина почек. Это одно из самых опасных детских онкологических заболеваний, которое диагностируется в раннем возрасте. Врачами отмечены случаи опухоли Вильмса врожденного характера.

Что такое опухоль Вильмса, чем она опасна?

Первое описание опухоли дал немецкий хирург Макс Вильмс, исследовавший гистогенез новообразования еще в XIX веке. Врач установил, что она состоит из стромальных, эпителиальных и эмбриональных клеток. Медики относят нефробластому к самым распространенным детским раковым болезням. На ее долю приходится 20-25% онкологических поражений почек у детей.

Постепенный некроз и распад злокачественного опухолевого конгломерата вызывает вторичную интоксикацию организма. В моче регистрируется увеличение уровня белка и лейкоцитов, к клиническим симптомам заболевания добавляется повышение температуры тела. Большая опасность для жизни детей связана с повторным ростом опухоли после лечения. Выживаемость маленьких пациентов после рецидива составляет всего 40%.

Причины появления нефробластомы у детей

В ходе научных исследований нефробластомы была доказана связь с генетическими мутациями, но выявить ген, отвечающий за развитие опухоли Вильмса, не удалось. У 2% маленьких пациентов причиной образования аденосаркомы становится наследственная предрасположенность. Врачи связывают появление опухоли и с различными пороками развития ребенка:

  • увеличенный язык;
  • аномальные изменения в мочеполовых органах;
  • отсутствие радужки глаза;
  • умственная отсталость;
  • варикоз нижних конечностей;
  • крупные родинки.

Стадии и симптомы опухоли Вильмса у детей

  • 1-я – злокачественное новообразование располагается в почке, не затрагивая сосуды и капсулу;
  • 2-я – метастазы переходят на сосуды и капсулу;
  • 3-я – раковые клетки разрастаются и переходят в брюшную полость, поражая регионарные лимфоузлы;
  • 4-я – очаги поражения обнаруживаются в легких, головном мозге, костных структурах и печени.

Выраженность симптомов нефробластомы зависит от площади поражения, возраста ребенка, наличия метастазов в отдаленных от почки органах и лимфоузлах. Общие признаки заболевания на ранних стадиях:

  • общее недомогание, сопровождающееся вялостью, ребенок грудного возраста постоянно спит;
  • снижение массы тела на фоне потери аппетита;
  • бледность кожных покровов;
  • повышение артериального давления;
  • повышены показатели СОЭ в крови, а гемоглобин — понижен;
  • кровь в моче.

С ростом опухоли к общим симптомам добавляются дополнительные:

  • увеличенная в размерах опухоль легко прощупывается при пальпации брюшной стенки в области почки;
  • лимфоузлы становятся твердыми;
  • развивается непроходимость кишечника;
  • при поражении легких появляются кашель, одышка и затрудненность дыхания;
  • на 1-2 стадиях заболевания ощущается подвижность опухоли, на 3-4 — она перестает двигаться.

Диагностические методы

Современные методы диагностики, которые позволяют врачам выявить наличие опухоли Вильмса у 95% маленьких пациентов:

  1. Анализы мочи и крови.
  2. Урография помогает рассмотреть контуры органа. Если почка поражена, ее очертания искажаются.
  3. Ультразвуковая томография.
  4. Компьютерная томография способствует расширению площади исследования и позволяет определить состояние второй почки, если первая уже поражена.
  5. КТ и УЗИ позволяют выявить площадь распространения метастазов.

Тактика лечения заболевания на разных стадиях

Лечение опухоли Вильмса носит комплексный характер. Независимо от стадии заболевания применяются химиотерапия и радиотерапия.

Сложность лечебного процесса у детей заключается в том, что врачам приходится точно поддерживать баланс между переносимостью терапии ребенком и достижением терапевтического эффекта. Дозировки препаратов и процедур рассчитываются по возрасту ребенка.

Хирургическое вмешательство

Операция по удалению нефробластомы называется нефрэктомией. Существуют 3 типа хирургического вмешательства при опухоли Вильмса:

  • Простая операция подразумевает удаление пораженной почки при здоровом втором органе.
  • Частичная нефрэктомия предполагает удаление самой опухоли из тканей почки. Показана тем пациентам, у которых уже удалили одну почку и пытаются спасти вторую.
  • Радикальный тип. Хирург проводит кардинальную чистку, удаляя оба органа, мочеточник, лимфоузлы и надпочечник. Если во время операции обнаруживаются и другие участки, затронутые метастазами, подчищаются и они.

Лучевая и химиотерапия

Если хирургическое вмешательство невозможно, проводится химиотерапия. Лечение заключается в приеме специальных препаратов (Дактиномицина, Винкристина, Доксорубицина), которые убивают раковые клетки.

Прогрессирование опухоли Вильмса вынуждает специалистов включить в схему лечения лучевую терапию. Сочетания обоих видов терапии рекомендуется на 3-4 стадии заболевания.

Процедура облучения требует от ребенка полной неподвижности. Луч направляется на зону опухоли, которая предварительно отмечается красителем. По периметру пораженной опухолью зоны устанавливаются щиты, не пропускающие лучи к здоровым участкам тела. Если лучевая терапия проводится грудничку, ему вводят седативные препараты, чтобы обеспечить неподвижность тела.

Другие методы лечения

Дополнительным средством поддержания организма ребенка становится иммунотерапия. Введение ее в схему лечения усиливает положительный эффект от облучения и помогает бороться с заболеванием при наличии противопоказаний к операции. В качестве таких лекарственных средств используются Интерферон, Интерлейкин-2, Онкофаг (пептидная вакцина).

Реабилитационный период

Прогноз и возможные осложнения у ребенка

В подавляющем большинстве случаев прогнозы на выздоровление ребенка весьма оптимистичны. Около 90% малышей полностью вылечиваются от опасного ракового заболевания. Если происходит рецидив болезни, прогноз на выздоровление падает до 25-45%. Возможные осложнения патологии:

  • постгеморрагическая анемия;
  • вторичная инфекция;
  • повышенное артериальное давление;
  • почечнокаменная болезнь в тяжелой форме;
  • почечное кровотечение.
Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »
Оцените статью:
1 балл из 52 балла из 53 балла из 54 балла из 55 баллов из 5 (5 оценили на 4,40 из 5)
Loading...Loading...
Поделитесь с друьями!
Российский медицинский педиатрический портал
Комментариев: 1
  1. Инга

    Если честно, я думала, что онкология у детей лечится очень долго и трудно, и что процент смертности — гораздо выше. Очень радует, что медицина шагнула так далеко, что болезнь лечится. Главное — вовремя заметить опухоль, а для этого следует регулярно сдавать анализы.

  2. Ольга

    Уровень современной медицины таков, что нефробластома успешно лечится. Большинство деток выздоравливают и сохраняют качественный образ жизни. Главное, вовремя обнаружить проблему и начать лечение.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: