Опухоль Вильмса относится к злокачественным новообразованиям. В медицине она называется нефробластомой, или аденосаркомой. При образовании опухоли поражается паренхина почек. Это одно из самых опасных детских онкологических заболеваний, которое диагностируется в раннем возрасте. Врачами отмечены случаи опухоли Вильмса врожденного характера.
Первое описание опухоли дал немецкий хирург Макс Вильмс, исследовавший гистогенез новообразования еще в XIX веке. Врач установил, что она состоит из стромальных, эпителиальных и эмбриональных клеток. Медики относят нефробластому к самым распространенным детским раковым болезням. На ее долю приходится 20-25% онкологических поражений почек у детей.
Какую опасность представляет опухоль Вильмса у детей? Разрастаясь, опухолевый конгломерат затрагивает соседние с почкой органы и ткани и вызывает у ребенка болевой синдром. По мере распространения злокачественного образования боль усиливается до такой степени, что малышу приходится делать обезболивающие инъекции наркотических средств. Признаком разрастания опухоли в тканях почки служит появление крови в моче.
Постепенный некроз и распад злокачественного опухолевого конгломерата вызывает вторичную интоксикацию организма. В моче регистрируется увеличение уровня белка и лейкоцитов, к клиническим симптомам заболевания добавляется повышение температуры тела. Большая опасность для жизни детей связана с повторным ростом опухоли после лечения. Выживаемость маленьких пациентов после рецидива составляет всего 40%.
В ходе научных исследований нефробластомы была доказана связь с генетическими мутациями, но выявить ген, отвечающий за развитие опухоли Вильмса, не удалось. У 2% маленьких пациентов причиной образования аденосаркомы становится наследственная предрасположенность. Врачи связывают появление опухоли и с различными пороками развития ребенка:
увеличенный язык;
аномальные изменения в мочеполовых органах;
отсутствие радужки глаза;
умственная отсталость;
варикоз нижних конечностей;
крупные родинки.
Стадии и симптомы опухоли Вильмса у детей
Опухоль Вильмса имеет 4 стадии:
1-я – злокачественное новообразование располагается в почке, не затрагивая сосуды и капсулу;
2-я – метастазы переходят на сосуды и капсулу;
3-я – раковые клетки разрастаются и переходят в брюшную полость, поражая регионарные лимфоузлы;
4-я – очаги поражения обнаруживаются в легких, головном мозге, костных структурах и печени.
Выраженность симптомов нефробластомы зависит от площади поражения, возраста ребенка, наличия метастазов в отдаленных от почки органах и лимфоузлах. Общие признаки заболевания на ранних стадиях:
общее недомогание, сопровождающееся вялостью, ребенок грудного возраста постоянно спит;
снижение массы тела на фоне потери аппетита;
бледность кожных покровов;
повышение артериального давления;
повышены показатели СОЭ в крови, а гемоглобин — понижен;
кровь в моче.
С ростом опухоли к общим симптомам добавляются дополнительные:
увеличенная в размерах опухоль легко прощупывается при пальпации брюшной стенки в области почки;
возникает асимметрия живота, как показано на фото;
лимфоузлы становятся твердыми;
развивается непроходимость кишечника;
при поражении легких появляются кашель, одышка и затрудненность дыхания;
на 1-2 стадиях заболевания ощущается подвижность опухоли, на 3-4 — она перестает двигаться.
Диагностические методы
Современные методы диагностики, которые позволяют врачам выявить наличие опухоли Вильмса у 95% маленьких пациентов:
Анализы мочи и крови.
Урография помогает рассмотреть контуры органа. Если почка поражена, ее очертания искажаются.
Ультразвуковая томография.
Компьютерная томография способствует расширению площади исследования и позволяет определить состояние второй почки, если первая уже поражена.
КТ и УЗИ позволяют выявить площадь распространения метастазов.
Тактика лечения заболевания на разных стадиях
Лечение опухоли Вильмса носит комплексный характер. Независимо от стадии заболевания применяются химиотерапия и радиотерапия.
Сложность лечебного процесса у детей заключается в том, что врачам приходится точно поддерживать баланс между переносимостью терапии ребенком и достижением терапевтического эффекта. Дозировки препаратов и процедур рассчитываются по возрасту ребенка.
Хирургическое вмешательство
Операция по удалению нефробластомы называется нефрэктомией. Существуют 3 типа хирургического вмешательства при опухоли Вильмса:
Простая операция подразумевает удаление пораженной почки при здоровом втором органе.
Частичная нефрэктомия предполагает удаление самой опухоли из тканей почки. Показана тем пациентам, у которых уже удалили одну почку и пытаются спасти вторую.
Радикальный тип. Хирург проводит кардинальную чистку, удаляя оба органа, мочеточник, лимфоузлы и надпочечник. Если во время операции обнаруживаются и другие участки, затронутые метастазами, подчищаются и они.
Лучевая и химиотерапия
Если хирургическое вмешательство невозможно, проводится химиотерапия. Лечение заключается в приеме специальных препаратов (Дактиномицина, Винкристина, Доксорубицина), которые убивают раковые клетки.
Прогрессирование опухоли Вильмса вынуждает специалистов включить в схему лечения лучевую терапию. Сочетания обоих видов терапии рекомендуется на 3-4 стадии заболевания.
Процедура облучения требует от ребенка полной неподвижности. Луч направляется на зону опухоли, которая предварительно отмечается красителем. По периметру пораженной опухолью зоны устанавливаются щиты, не пропускающие лучи к здоровым участкам тела. Если лучевая терапия проводится грудничку, ему вводят седативные препараты, чтобы обеспечить неподвижность тела.
Другие методы лечения
Дополнительным средством поддержания организма ребенка становится иммунотерапия. Введение ее в схему лечения усиливает положительный эффект от облучения и помогает бороться с заболеванием при наличии противопоказаний к операции. В качестве таких лекарственных средств используются Интерферон, Интерлейкин-2, Онкофаг (пептидная вакцина).
Реабилитационный период
После операции по удалению опухоли Вильмса детям назначают физиотерапию. В число реабилитационных процедур входят сеансы на аппаратах УВМ и дарсонвализация. Ребенку показано курортно-санаторное лечение в Моршине и Саках, где многие годы используются эффективные методы реабилитации больных с патологиями почек. Маленький пациент проходит курсы бальнеотерапии, грязевое и минеральное лечение.
Прогноз и возможные осложнения у ребенка
В подавляющем большинстве случаев прогнозы на выздоровление ребенка весьма оптимистичны. Около 90% малышей полностью вылечиваются от опасного ракового заболевания. Если происходит рецидив болезни, прогноз на выздоровление падает до 25-45%. Возможные осложнения патологии:
постгеморрагическая анемия;
вторичная инфекция;
повышенное артериальное давление;
почечнокаменная болезнь в тяжелой форме;
почечное кровотечение.
Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »
Если честно, я думала, что онкология у детей лечится очень долго и трудно, и что процент смертности — гораздо выше. Очень радует, что медицина шагнула так далеко, что болезнь лечится. Главное — вовремя заметить опухоль, а для этого следует регулярно сдавать анализы.
Ольга
Уровень современной медицины таков, что нефробластома успешно лечится. Большинство деток выздоравливают и сохраняют качественный образ жизни. Главное, вовремя обнаружить проблему и начать лечение.
Если честно, я думала, что онкология у детей лечится очень долго и трудно, и что процент смертности — гораздо выше. Очень радует, что медицина шагнула так далеко, что болезнь лечится. Главное — вовремя заметить опухоль, а для этого следует регулярно сдавать анализы.
Уровень современной медицины таков, что нефробластома успешно лечится. Большинство деток выздоравливают и сохраняют качественный образ жизни. Главное, вовремя обнаружить проблему и начать лечение.